Russisch Blauw Info


Polycystic kidney disease (PKD)



INLEIDING

Polycystic Kidney Disease, hierna kortweg PKD genoemd, is een erfelijke aandoening waarbij zich meerdere met vloeistof gevulde cysten vormen in het nierweefsel. Deze cysten zijn al aanwezig bij de geboorte, maar worden in de loop van een aantal jaren steeds groter en kunnen uiteindelijk het nierweefsel gaan verdringen.
Hierdoor zal het nierweefsel steeds minder goed gaan functioneren en uiteindelijk zal de kat dus de verschijnselen krijgen van nierfalen.


RASSEN

We zien de aandoening voornamelijk bij de kat en dan nog het meest bij de Perzische kat en de Exotic Shorthair, maar ook bij rassen waar Perzisch bloed in zit zien we PKD vaker dan bij de overige rassen of bij niet-Pers kruisingen.
In het verleden zijn er namelijk nogal wat rassen gekruist met Perzen, bijvoorbeeld om de vachtkwaliteit te verbeteren of om nieuwe kleurpatronen in die rassen te brengen. Samen met de gewenste nieuwe eigenschappen is ook PKD in die rassen gebracht. Zo werd onlangs aangetoond dat afwijkende gen ook binnen de Brits Korthaar voorkomt, zowel in Europa als in de Verenigde Staten.

De rassen waarbij we in ieder geval bedacht moeten zijn op de aanwezigheid van PKD zijn behalve de Pers en de Exotic: de Birmaan, de Ragdoll, de Snowshoe, de Turkse Van en de Scottish Fold.


ERFELIJKHEID

Dit typisch rasgebonden voorkomen is natuurlijk het gevolg van erfelijkheid. PKD is dan ook het resultaat van een enkelvoudig, niet geslachtsgebonden dominante genafwijking (PKD1-gen). Dit betekent concreet dat iedere kat met het afwijkende gen per definitie PKD heeft. Er bestaan dus geen gezonde dragers (zoals bij een recessieve eigenschap wel het geval is). Verder moeten we ons realiseren dat als een kat PKD heeft, slechts 1 van de ouderdieren het afwijkende gen hoeft te hebben.

Het is gebleken dat kittens die homozygoot zijn voor het afwijkende gen (dat betekent: als ze van beide ouders het afwijkende gen hebben gekregen) al dood gaan voor de geboorte. We moeten er dus vanuit gaan dat volwassen PKD lijders heterozygoot zijn (dat betekent: maar van 1 ouder het afwijkende gen hebben gekregen).


KLINISCH BEELD

Klinisch zie je niets aan een kat met PKD, totdat de cysten zo groot geworden zijn dat er nierfalen ontstaat. Dan zien we de verschijnselen die daarmee gepaard gaan: veel drinken en plassen, minder eetlust, vaker braken, vermageren, uitdrogen, slechte vacht, etc.

De reeds bij de geboorte aanwezige cysten groeien bij de meeste patiŽnten heel langzaam, zodat we meestal pas vanaf een leeftijd van 7-8 jaar de verschijnselen van nierfalen zullen gaan zien.

Het aantal cysten en de snelheid waarmee de cysten groeien is heel wisselend van kat tot kat. Afhankelijk van deze twee factoren zal een kat meer of minder snel nierfalen ontwikkelen. Het is helaas nog niet mogelijk om bij de individuele PKD-patiŽnt te voorspellen hoe snel de zich zal ontwikkelen en dus hoe wanneer er nierfalen zal ontstaan. Er zijn katten met PKD die heel oud kunnen worden, er zijn er ook die vrij snel nierfalen ontwikkelen en daaraan komen te overlijden.


ECHOGRAFIE

Toch kunnen we al in een vroeger stadium te weten komen of een kat aan PKD lijdt. De cysten zijn namelijk goed te zien bij echografisch onderzoek van de nieren.
Om die reden worden rassen met een verhoogde kans op PKD middels echografisch onderzoek op jonge leeftijd gescreend op het voorkomen van PKD. Dit onderzoek wordt gedaan door erkende veterinaire radiologen. Een grotere cyste is vrij gemakkelijk te zien voor iemand die enigszins bekend is met echografie bij hond en kat, maar de kleinere cysten van ongeveer 1 mm doorsnede kunnen door iemand met minder ervaring en apparatuur met een minder goede resolutie gemakkelijk over het hoofd worden gezien.
Bij een klinisch zieke kat met PKD (dus een kat met nierfalen) zullen de cysten altijd al zodanig groot zijn dat ze vrij gemakkelijk in beeld te brengen en te herkennen zijn door de niet-radioloog.


THERAPIE

Een gerichte therapie voor PKD is er niet. De cysten zijn al bij de geboorte aanwezig en kunnen niet worden verwijderd. Er bestaan ook geen medicijnen die ervoor kunnen zorgen dat de cysten niet of minder snel groeien.

We moeten een PKD patiŽnt met nierfalen dan ook hetzelfde benaderen als een andere kat met nierfalen zonder PKD: nierdieet, infusen, eventueel ACE-remmers, eventueel fosfaatremmers, etc.


PREVENTIE

Raskatten met een verhoogd risico op PKD moeten gescreend worden op het voorkomen van deze ziekte, alvorens ze gebruikt gaan worden voor de fokkerij. Juist omdat de ziekte pas op latere leeftijd klinisch tot uiting komt, is zo'n screening zeer belangrijk.

In Nederland wordt een dergelijke screening uitgevoerd door middel van echografisch onderzoek door erkende veterinaire radiologen. Dit onderzoek wordt meestal gedaan vanaf de leeftijd van 6 maanden, omdat de betrouwbaarheid van een dergelijk onderzoek op jongere leeftijd kleiner is. Bij twijfel over het wel of niet aanwezig zijn van cysten in de nieren, kan het zijn dat het onderzoek 6 maanden later herhaald moet worden.

Er is tevens een gen test beschikbaar, waarmee het afwijkende PKD1-gen kan worden opgespoord. Hiertoe moet bloed worden afgenomen en opgestuurd naar een gespecialiseerd laboratorium: Genetic Counselling Services (GCS). Deze test kan op iedere leeftijd worden uitgevoerd en hoeft normaliter maar eenmalig te worden gedaan.

We moeten er rekening mee houden dat bij de rassen of kruisingen waar PKD minder frequent voorkomt, er toch sprake kan zijn van PKD. Het defecte gen hoeft echter bij deze rassen of kruisingen natuurlijk niet ook het PKD1-gen te zijn. Vandaar dat we bij deze rassen niet blind mogen varen op de tot nu toe bekende gen test.

Een kat met PKD (vastgesteld middels echografisch onderzoek en/of gentest) mag onder geen enkele voorwaarde gebruikt worden voor de fokkerij, alleen dan kunnen we deze ziekte uitbannen!



N.B. De teksten van onze hand-outs worden vervaardigd aan de hand van niet alleen wetenschappelijke literatuur, maar ook van onze eigen inzichten op basis van persoonlijke ervaringen. Daarom kan de informatie voor een deel afwijken van de gangbare literatuur.

 

 

Tekst: (met toestemming)
Drs. Amanda van Grondelle, dierenarts, verbonden aan
WHG Westerhuis Kliniek voor Gezelschapsdieren,
Dalwagen 29c, 6669 CA Dodewaard
www.whgdierenartsen.nl

 

 

Door Blauwe Russen liefhebbers - Voor Blauwe Russen liefhebbers

Home